Миастения - патологическая усталость мышц

Миастения - хроническое заболевание с прогрессирующим течением, которое характеризуется кризами с патологической слабостью и усталостью мышц. Впервые данная патология описана в 1672 году. На сегодняшний день миастения встречается довольно часто.

Этиология миастении

Данное заболевание является генетической патологией и возникает при мутациях гена, который отвечает за функционирование нервно-мышечных синапсов.

Известны два механизма ее развития:
1. Нарушения в функционировании гипоталамуса и вилочковой железы, что ведет к изменениям в работе мионевральных синапсов.
2. Аутоиммунное поражение тимуса, при котором нарушается нервно-мышечная передача, снижается уровень ацетилхолина и возрастает активность холинэстеразы.

Следует отметить, что пусковым механизмом развития миастении может стать сильный стресс, простудное заболевание, снижение иммунитета. При этом на концах синапсов образуется мало ацетилхолина или данное вещество разрушается холинэстеразой, что ведет к блокированию синапса. Нервный импульс при этом не проводится.

Клинические проявления миастении

Основной симптом заболевания - резкая слабость и быстрая утомляемость мускулатуры при работе или длительном напряжении. Слабость мышц становится более выраженной при движениях, которые выполняются в быстром темпе. Характерным симптомом является то, что после отдыха функции мышечных волокон не восстанавливаются.

Выделяют такие формы миастении:
1. Очная – сперва проявляется опусканием верхнего века и двоением в глазах, в дальнейшем могут повреждаться мышцы шеи, туловища и конечностей.
2. Бульбарная форма развивается при поражении мышц, которые иннервируются бульбарными нервами. У больного при данной форме болезни нарушается жевание и глотание, речь становится тихой и хриплой, может теряться голос.
3. Генерализованная миастения - сначала поражаются мимические мышцы и мышечные волокна шеи. Больному трудно удерживать голову. Наблюдается своеобразное выражение лица и слюнотечение, слабость мышц конечностей, пациенту трудно ходить и обслуживать себя. Сухожильные рефлексы истощены, мышцы атрофируются, особенно в области плеч и бедер.

При тяжелом течении болезни может развиваться миастенический криз - приступ резкой слабости глотательной и дыхательной мускулатуры на фоне ускоренного пульса и чрезмерного слюноотделения.

Стоит отметить, что проявления миастенического синдрома могут наблюдаться при летаргическом энцефалите, опухолях легких, амиотрофическом склерозе или тиреотоксикозе.

Диагностика и лечение миастении

Для выявления данного заболевания применяют электромиографию, с помощью которой обнаруживают миастеническую реакцию. Применяют фармакологический тест (после введения прозерина состояние больного значительно улучшается). Также определяют титр антител к ацетилхолиновым рецепторам, проводят компьютерную томографию органов средостения, при которой обнаруживают опухоли вилочковой железы.

Основными препаратами для лечения миастении являются антихолинэстеразные средства (калимин и прозерин). Стоит отметить, что следует четко соблюдать дозировку данных лекарств для предупреждения холинергической интоксикации, которая проявляется судорогами, замедлением пульса и слюнотечением, а также болями в животе. В терапии миастении применяют соли калия, при тяжелом протекании - гормоны и цитостатики, а также иммунодепрессанты. При обнаружении опухолей тимуса проводится оперативное лечение.

При развитии миастенического кризиса проводят плазмоферез, искусственную вентиляцию легких, могут вводить прозерин, эфедрин и иммуноглобулины.

Специфическая диета при миастении отсутствует, но больным рекомендуется употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

При миастении больные должны наблюдаться у невролога и тщательно выполнять все его назначения. Это помогает сохранять работоспособность и обеспечивать оптимальное качество жизни.

Прочитано 573 раз
<